Press "Enter" to skip to content

Ziarniniak Wegenera – jak rozpoznać i leczyć to schorzenie?

W katalogu chorób reumatycznych szczególną pozycję zajmuje ziarniniak Wegenera. W odróżnieniu od „typowego” reumatyzmu atakującego stawy (RZS, ZZSK,) w tym przypadku stan zapalny obejmuje głównie naczynia krwionośne, doprowadzając do ich uszkodzenia. Zmiany chorobowe najczęściej skupiają się w drogach oddechowych i nerkach, choć procesy zapalne mogą uaktywnić się również w innych częściach ciała, tj. układzie nerwowym, układzie pokarmowym, sercu, oczach, uszach, mięśniach, stawach, czy na skórze.  W rezultacie objawy mogą sugerować zupełnie różne choroby, co utrudnia rozpoznanie i właściwe leczenie ziarniniakowatości. Niestety, nieleczone lub zbyt późno zdiagnozowane schorzenie stanowi poważne zagrożenie dla życia pacjenta. Dlatego z tego wpisu dowiesz się, jakie objawy wywołuje ziarniniak Wegenera i czy można całkowicie wyleczyć tę chorobę.

Skąd bierze się ziarniniakowatość?

Według medycznych szacunków w grupie 100 000 osób znajduje się 5 chorych na ziarniniakowatość, przy czym schorzenie z równą częstotliwością atakuje mężczyzny  i kobiety. Podobnie jak w innych chorobach reumatycznych, tu również mamy do czynienia z autoagresją układu odpornościowego – oznacza to, że komórki odpowiedzialne za stymulowanie organizmu do walki z chorobą, zwracają się przeciwko zdrowym komórkom tworzącym ściany naczyń krwionośnych. W rezultacie układ odpornościowy wywołuje stan zapalny w naczyniach, co z kolei doprowadza do ich uszkodzenia i zwężenia. Następstwem tych zmian może być niedokrwienie ważnych narządów, wylew lub zawał – czyli stany bezpośrednio zagrażające życiu pacjenta. Niestety jak na razie nie określono jednoznacznej  przyczyny odpowiedzialnej za ziarniniak Wegenera – podejrzewa  się jedynie, że autoagresję układu odpornościowego wywołują przeciwciała cANCA.

Objawy ziarniniakowatości

Początek choroby przynosi głównie ogólne dolegliwości świadczące o rozwoju stanu zapalnego w organizmie, tj.: gorączkę, zmęczenie, utratę apetytu, spadek wagi, bóle mięśniowo-szkieletowe. Na tym etapie najczęściej podejrzewa się zwykłą infekcję (grypę, przeziębienie), ewentualnie inne schorzenie reumatyczne.

Dopiero w miarę postępu choroby pacjent zaczyna się skarżyć się na bardziej symptomatyczne dolegliwości – w zdecydowanej większości przypadków  ziarniniak Wegenera atakuje górne i dolne drogi oddechowe. Choremu dokucza długotrwały nieżyt nosa, połączony z chrypką, zapaleniem zatok lub ucha środkowego. Dość typowym objawem choroby jest gęsta ropna wydzielina z nosa (często również krwawienia), świadcząca o tworzeniu się owrzodzeń w jamie nosowej. Duże ziarniniaki (wrzody) mogą doprowadzić nawet do uszkodzenia chrząstki i w efekcie do zniekształcenia grzbietu nosa.

Inne objawy będące dowodem zajęcia dróg oddechowych to m.in.: kaszel, duszności, plucie krwią, bóle w klatce piersiowej. Zmiany w naczyniach krwionośnych doprowadzających krew do nerek zwykle przebiegają bezobjawowo.

W zależności do lokalizacji stanu zapalnego ziarniniak Wegenera może wywołać następujące dolegliwości:

  • zapalenie części gałki ocznej (np. twardówki, błony naczyniowej),
  • wytrzeszcz oczu,
  • wysypki skórne,
  • guzki podskórne,
  • bóle brzucha,
  • krwawe biegunki,
  • zaburzenia czucia,
  • zapalenia dziąseł,
  • owrzodzenia błony śluzowej jamy ustnej,
  • bóle i obrzęki stawów,
  • problemy ze słuchem.

Wszystkie wyżej wymienione objawy można przypisać wielu różnym innym schorzeniom, dlatego bardzo ważne jest zwrócenie uwagi na wszystkie, nawet błahe dolegliwości – w ten sposób można przyspieszyć właściwą diagnozę i tym samym proces leczenia.

Czy ziarniniakowatość można wyleczyć?

Podobnie jak inne przewlekłe schorzenia reumatyczne (RZS, ZZSK), ziarniniak Wegenera jest nieuleczalny, choć można zahamować jego przebieg. Celem leczenia jest wyciszenie układu odpornościowego, którego nadaktywność doprowadza do rozwoju stanu zapalnego. Taki efekt uzyskuje się poprzez zastosowanie glikokortykosteroidów oraz leku przeciwnowotworowego, cyklofosfamidu. W przypadku agresywnego przebiegu choroby, charakteryzującego się znacznym uszkodzeniem nerek oraz wysokim stężeniem przeciwciał cANCA, lekarz może zaproponować zabieg oczyszczania krwi. Dodatkowo niektóre powikłania ziarniniakowatości (zwężenie krtani, krwotoki) wymagają interwencji chirurgicznej.

Niestety, nierzadko dochodzi do przedwczesnego zgonu wśród pacjentów chorych na ziarniniak Wegenera. Rokowania są szczególnie niekorzystne u osób nieleczonych – w tym przypadku czas przeżycia wynosi ok. pół roku. Niespełna 90% pacjentów poddanych terapii żyje od 8 miesięcy do 24 lat od diagnozy – czas ten zależy od metody leczenia, rozległości stanu zapalnego oraz etapu, na jakim rozpoznano chorobę.

[Głosów:1    Średnia:2/5]

Be First to Comment

    Dodaj komentarz

    Twój adres email nie zostanie opublikowany. Pola, których wypełnienie jest wymagane, są oznaczone symbolem *